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新生儿系列

苯丙氨酸定量检测试剂盒PKU-FA

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通用名称:苯丙氨酸定量检测试剂盒(荧光法)
英文名称:Phenylalanine Kit(FA)
【医疗器械生产企业许可证编号】京药监械生产许20040085号
【医疗器械注册证编号】国食药监械(准)字2009第3400174号
▲产物名称
    通用名称:苯丙氨酸定量检测试剂盒(荧光法)
    英文名称:Phenylalanine Kit(FA)
    【医疗器械生产企业许可证编号】京药监械生产许20040085号
    【医疗器械注册证编号】国食药监械(准)字2009第3400174号 
▲包装规格
        96人份/盒、480人份/盒 
▲预期用途
        用于定量检测收罗在S&S 903#滤纸上的新生儿全血样品中苯丙氨酸的浓度。适用于新生儿苯丙酮尿症(PKU)的筛查,仅用于体外检测。
▲适用机型
        芬兰PE公司WALLAC 1420型荧光仪(激波长390nm,射波长486nm)。
▲产物介绍
        苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷导致的患儿尿液排出大量苯丙氨酸等代谢产物的疾病,被称为苯丙酮尿症,是一种常染色体隐性遗病。苯丙氨酸羟化酶是一种特殊肝酶,其先天性缺乏或活性降低会导致苯丙氨酸不能正常羟化成酪氨酸,而是进入人体循环,使得血液、脑脊液和尿中的苯丙氨酸升高。该疾病常伴有酪氨酸酶受抑制,酪氨酸代谢障碍。
        苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸等的蓄积会导致脑育障碍,髓鞘形成受阻,灰白质变性,并致使婴儿生智力低下,一岁前常生癫痫作,甚至会有类似婴儿痉挛症的临床体现和脑电图出现岑岭失律,患儿还可能有运动障碍,脑性瘫痪,多动,震颤及呕吐、不安、湿疹等体现。
        新生儿苯丙氨酸筛查可以早期现患儿,并及时予以低苯丙氨酸饮食治疗,使患儿血液中的苯丙氨酸维持在1-2mg/dl,从而防备智力严重障碍以及继性癫痫等疾病的生,具有极其重要的临床意义。
▲产物简介
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